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ABSTRACT Prolactinomas are the most common pituitary adenomas (approximately 40% of cases), and they represent an important cause of hypogonadism and infertility in both sexes. The magnitude of prolactin (PRL) elevation can be useful in determining the etiology of hyperprolactinemia. Indeed, PRL levels > 250 ng/mL are highly suggestive of the presence of a prolactinoma. In contrast, most patients with stalk dysfunction, drug-induced hyperprolactinemia or systemic diseases present with PRL levels < 100 ng/mL. However, exceptions to these rules are not rare. On the other hand, among patients with macroprolactinomas (MACs), artificially low PRL levels may result from the so-called “hook effect”. Patients harboring cystic MACs may also present with a mild PRL elevation. The screening for macroprolactin is mostly indicated for asymptomatic patients and those with apparent idiopathic hyperprolactinemia. Dopamine agonists (DAs) are the treatment of choice for prolactinomas, particularly cabergoline, which is more effective and better tolerated than bromocriptine. After 2 years of successful treatment, DA withdrawal should be considered in all cases of microprolactinomas and in selected cases of MACs. In this publication, the goal of the Neuroendocrinology Department of the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism (SBEM) is to provide a review of the diagnosis and treatment of hyperprolactinemia and prolactinomas, emphasizing controversial issues regarding these topics. This review is based on data published in the literature and the authors' experience.

https://doi.org/10.20945/2359-3997000000032 36158 downloads

Thickened Pituitary Stalk Associated with a Mass in the Sphenoidal Sinus: An Alarm to Suspect Hypophysitis by Immunoglobulin G4?
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Batista, Rafael Loch

; Ramos, Luciano Silva

; Cescato, Valter Angelo

; Musolino, Nina Rosa Castro

; Borba, Clarissa Groberio

; Silva, Gilberto Ochman

; Moreno, Lilian Hupfeld

; Cunha Neto, Malebranche Bernardo Carneiro

International Archives of Otorhinolaryngology

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Set 2015, Volume 19 Nº 3 Páginas 273 - 276

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<sec><title>Introduction</title>Hypophysitis is a chronic inflammation of the pituitary gland of complex and still incompletely defined pathogenesis. It belongs to the group of non-hormonesecreting sellar masses, sharing with them comparable clinical presentation and radiographic appearance.</sec><sec><title>Objectives</title> Describe the case of immunoglobulin G4 (IgG4)-related hypophysitis presenting as a mass in the sphenoid sinus.</sec><sec><title>Resumed Report</title>A 40-year-old Brazilian man had a diagnosis of central diabetes insipidus since 2001 associated with pituitary insufficiency. Pituitary magnetic resonance imaging revealed a centered pituitary stalk with focal nodular thickening and the presence of heterogeneous materials inside the sphenoid sinus. The patient was treated with testosterone replacement therapy. Laboratory results revealed increased IgG4 serum.</sec><sec><title>Conclusion</title>IgG4-related hypophysitis should be considered in patients with pituitary insufficiency associated with sellar mass and/or thickened pituitary stalk. IgG4 serum measurement for early diagnosis of IgG4-related hypophysitis should be performed.</sec>

https://doi.org/10.1055/s-0034-1397333 1094 downloads

Clinically nonfunctioning pituitary adenoma growth after radiosurgery
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Batista, Rafael Loch

; Toscanini, Andrea Cecilia

; Glezer, Andrea

; Siqueira, Mário Gilberto

; Benabou, Salomon

; Fonoff, Erick Talamoni

; Tavares, Wagner Malagó

; Teixeira, Manoel Jacobsen

; Cunha Neto, Malebranche Berardo Carneiro da

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Ago 2012, Volume 70 Nº 8 Páginas 643 - 644

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Transitory increase in creatinine levels after parathyroidectomy: evidence of another action of the parathyroid glands?
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Montenegro, Fábio M.

; Brandão, Lenine G.

; Ferreira, Gustavo F.

; Lourenço Jr., Delmar M.

; Martin, Regina M.

; Cunha-Neto, Malebranche B.

; Helou, Claudia B.

; Toledo, Sergio A.

; Cordeiro, Anói C.

; Ianhez, Luiz E.

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Jun 2011, Volume 55 Nº 4 Páginas 249 - 255

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Há pouca informação sobre alterações da função glomerular após o tratamento cirúrgico do hiperparatireoidismo primário. O efeito agudo sobre a função renal foi estudado após algumas operações em cirurgia de cabeça e pescoço. MATERIAIS E MÉTODOS: Análise retrospectiva dos níveis de creatinina e da taxa de filtração glomerular estimada (eGFR). Os valores pré-operatórios foram comparados aos valores disponíveis até 72 horas após a operação. RESULTADOS: No hiperparatireoidismo terciário, os valores médios pré e pós-operatórios da eGFR foram 57,7 mL/min e 40,8 mL/min (p < 0,0001), respectivamente. O decréscimo após paratireoidectomia por hiperparatireoidismo primário foi de 85,4 mL/min para 64,3 mL/min (p < 0,0001). Após operações maiores de cabeça e pescoço, houve leve elevação da eGFR (de 94,3 mL/min para 105,4 mL/min, p = 0,002). CONCLUSÕES: A paratireoidectomia pode ser seguida de uma redução transitória na eGFR que não é frequentemente observada após outras operações em cabeça e pescoço.

OBJECTIVE: Little information is available on glomerular function changes after surgical treatment of primary hyperparathyroidism. The acute effects of some head and neck operations on renal function were studied. MATERIAL AND MATHODS: Retrospective analysis of changes in creatinine levels and estimated glomerular filtration rate (eGFR) after surgery. Preoperative values were compared with values available until 72 hours after the operation. RESULTS: In tertiary hyperparathyroidism, mean preoperative and postoperative eGFR values were 57.7 mL/min and 40.8 mL/min (p < 0.0001), respectively. A similar decrease was observed after parathyroidectomy for primary hyperparathyroidism, from 85.4 mL/min to 64.3 mL/min (p < 0.0001). After major head and neck procedures, there was a slight increase in eGFR (from 94.3 mL/min to 105.4 mL/min, p = 0.002). CONCLUSION: Parathyroidectomy may be followed by a transient decrease in eGFR that is not often observed in other head and neck operations.

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Pituitary tumor apoplexy
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Chang, Claudia V.

; Felicio, Andre C.

; Toscanini, Andrea Cecilia

; Teixeira, Manoel Jacobsen

; Cunha-Neto, Malebranche Berardo Carneiro da

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Jun 2009, Volume 67 Nº 2a Páginas 328 - 333

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A apoplexia em tumor hipofisário é uma emergência médica decorrente do infarto agudo ou hemorrágico na glândula hipófise. Nesta revisão os autores discutem a anatomia da região selar, a vascularização da hipófise e adenomas hipofisários, e demais aspectos da síndrome como etiopatogenia, fatores predisponentes, quadro clínico, tratamento e prognóstico.

Pituitary tumor apoplexy is a medical emergency due to acute infarction or hemorrhage in the pituitary gland. In this review, the authors discuss the sellar anatomy, the pituitary gland and adenomas' vascularization and the general aspects of the syndrome such as its ethiopatogenesis, predisposing factors, clinical features, treatment and prognosis.

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Mixed germ cell tumor of the pituitary-hypothalamic region presenting as craniopharyngioma: case report and review of the literature
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Chang, Claudia Veiga

; Nunes, Vânia dos Santos

; Felicio, Andre Carvalho

; Zanini, Marco Antonio

; Cunha-Neto, Malebranche B. C.

; Castro, Ana Valeria Barros de

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Dez 2008, Volume 52 Nº 9 Páginas 1501 - 1504

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Craniofaringiomas e tumores mistos de células germinativas (TCG) podem acometer a região hipotálamo-hipofisária durante a infância. Embora tenham diferentes origens, as manifestações clínicas e achados radiológicos podem ser semelhantes. Nosso objetivo é relatar o caso de uma paciente de 5 anos de idade, cujas manifestações clínicas e achados radiológicos (presença de calcificações à tomografia computadorizada [TC]) foram inicialmente considerados como provável craniofaringioma. No entanto, a piora clínica progressiva, marcadores tumorais séricos e liquóricos elevados, assim como os resultados do estudo anatomopatológico e imunoistoquímico revelaram tratar-se de TCG. Este caso enfatiza que alguns achados clínicos e radiológicos de tumores da região hipotálamo-hipofisária podem ser erroneamente diagnosticados como craniofaringiomas, principalmente se houver presença de teratoma maduro com diferenciação em tecido cartilaginoso.

Craniopharyngiomas and germ cell tumors (GCT) may affect the pituitary-hypothalamic region during childhood. Although different in origin, their clinical and radiological features may be similar. In this article we present a 5-year-old girl with clinical and radiological findings (computer tomography calcification) that were initially considered as craniopharyngioma. However clinical outcome, blood and cerebral spinal fluid tumoral markers, and results from anatomopathology and immunohistochemistry disclosed a mixed GCT. This case report highlights that some clinical features and radiological findings of pituitary-hypothalamic tumors may be misdiagnosed as craniopharyngioma mainly when there is a mature teratoma with cartilaginous tissue differentiation.

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Cabergolina como alternativa no tratamento clínico de prolactinomas. experiência na intolerância/resistência à bromocriptina
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Musolino, Nina R.C.

; Cunha Neto, Malebranche B.

; Bronstein, Marcello D.

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Abr 2000, Volume 44 Nº 2 Páginas 139 - 143

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Cabergolina (CAB, Pharmacia) é um agonista dopaminérgico derivado do ergot com longa ação após administração oral, que já tem demonstrado ser de utilidade para o tratamento da hiperprolactinemia. Quarenta e cinco pacientes (36 mulheres, 9 homens) com prolactinomas (27 micro, 18 macro), intolerantes e/ou resistentes à bromocriptina (BRC) foram tratados com dose semanal de CAB de 0,25 a 7mg (mediana: 1 mg) dividida de 1 a 7 administrações. O tratamento, em compassionate basis, variou de 1 a 38 meses (mediana: 12 meses). Entre os 38 pacientes com intolerância persistente à BRC (sintomas digestivos, n=27; hipotensão postural, n=13; congestão nasal, n=5; manifestações psiquiátricas, n=4; retenção urinaria, n=1), somente 5 permaneceram intolerantes à CAB (sintomas digestivos, n=2; hipotensão postural, n=2; congestão nasal, n=1). Todos aqueles que toleraram bem a BRC também o fizeram com CAB. Onze casos alcançaram normalização da prolactina durante o uso de BRC. Estes pacientes e outros 19 também resolveram a hiperprolactinemia com CAB. Entretanto, somente 3 dos 7 pacientes resistentes (dose diária de BRC de 10 a 25mg) tiveram a prolactina sérica normalizada durante o uso de CAB. Redução tumoral foi documentada por ressonância magnética ou tomografia computadorizada em 7 macroprolactinomas durante o tratamento com CAB. Assim, devido à sua excelente eficácia, tolerabilidade e comodidade posológica, a CAB apresenta-se como importante alternativa no tratamento clínico dos prolactinomas.

Cabergoline (CAB, Pharmacia) is a long-acting ergoline dopaminergic agonist for oral administration, already described as a useful drug for hyperprolactinemia therapy. Forty-five patients (36 women, 9 men) with prolactinomas (27 micro, 18 macro) with persistent intolerance and/or resistance to bromocriptine (BRC) were treated with a weekly CAB dose of 0.25-7.0mg (median: 1mg) divided in one to seven administrations along the week. The treatment, in compassionate basis, lasted from 1 to 38 months (median: 12 mo). Among the 38 BRC intolerant patients (digestive symptoms, n=27; orthostatic hypotension, n=13; nasal stuffiness, n=5; psychiatric manifestations, n=4; urinary retention, n=1) only 5 remained persistently intolerant to CAB (digestive symptoms, n=2; arterial hypotension, n=2; nasal stuffiness, n=1). All BRC tolerant patients accepted CAB well. Eleven cases had serum prolactin levels normalized with BRC. These patients and other 19 also reached normal prolactin levels with CAB. However, only 3 out of the 7 BRC resistant patients (daily dose: 10-25mg) had their serum prolactin levels normalized with CAB. Tumor shrinkage was documented by magnetic resonance imaging or computed tomography scanning in 7 macroprolactinoma patients during CAB treatment. Thus, due to its excellent efficacy, tolerability and low frequency administration, CAB can be very useful for medicai management of prolactinomas.

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Alterações sexuais na epilepsia: resultados de uma avaliação multidisciplinar
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ALMEIDA SILVA, HELGA C.

; CARVALHO, MARGARETE J.

; JORGE, CARMEM L.

; CUNHA NETO, MALEBRANCHE B.

; GOES, PLÍNIO M.

; YACUBIAN, ELZA M.T.

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Set 1999, Volume 57 Nº 3B Páginas 798 - 807

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Onze pacientes do sexo masculino com epilepsia e queixa de alteração sexual foram submetidos a avaliação multidisciplinar. A média de idade foi 27 anos (20-34), a duração média da epilepsia foi 19 anos (0,5-32) e a frequência média das crises foi duas por semana (0-7). Dez pacientes apresentavam crises parciais e um, mioclônicas. Dez pacientes recebiam drogas antiepilépticas (difenil-hidantoína - 1, carbamazepina - 8, clonazepam - 3, clobazam - 2, valproato - 3, vigabatrina - 1). Segundo os critérios do DSM III -- R, as queixas foram disfunção erétil (9), redução da libido (4), froteurismo (4), inibição do orgasmo (3), ejaculação precoce (3), fetichismo (2), voyeurismo (2), exibicionismo (2), pedofilia (1) e aversão sexual (1). A avaliação endocrinológica mostrou hipogonadismo hipogonadotrófico em dois pacientes. A avaliação urológica revelou disfunção erétil orgânica em outros dois. Em um paciente a alteração sexual foi considerada psicogênica. Em seis pacientes não foi possível estabelecer diagnóstico etiológico definitivo. Este estudo mostra que a alteração da sexualidade na epilepsia é multifatorial e necessita de abordagem multidisciplinar.

Eleven epileptic men who complained of epilepsy and sexual dysfunction were submitted to a multidisciplinary evaluation. Mean age was 27 years (20-34), mean epilepsy duration was 19 years (0,5-32) and the mean seizure frequency was two by week (0-7). Ten patients had partial seizures and one other had myoclonic epilepsy. Ten patients were treated with antiepileptic drugs (phenytoin - 1, carbamazepine - 8, clonazepam - 3, clobazam - 2, valproic acid - 3, vigabatrin - 1). As defined in the DSM III-R, the complaints were: erectile disorder (9), hypoactive sexual desire disorder (4), frotteurism (4), inhibited orgasm (3), premature ejaculation (3), fetishism (2), voyeurism (2), exhibitionism (2), pedophilia (1) and sexual aversion disorder (1). Two patients showed hypogonadotropic hypogonadism on endocrinologic screening. Urological evaluation disclosed organic erectile dysfunction in other two. One patient had a diagnosis of psychogenic sexual disorder. In six patients a conclusive etiologic diagnosis was not reached This report shows the multifactorial nature of sexual disorder in epilepsy and underlies the need of a multidisciplinar evaluation.

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Impact of recombinant human growth hormone (rh-GH) treatment on psychiatric, neuropsychological and clinical profiles of GH deficient adults: a placebo - controlled trial
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SOARES, CLÁUDIO DE NOVAES

; MUSOLINO, NINA ROSA

; CUNHA NETO, MALEBRANCHE

; CAIRES, MARIA ADELAIDE

; ROSENTHAL, MARIA CRISTINA

; CAMARGO, CANDIDA PIRES

; BRONSTEIN, MARCELLO D.

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Jun 1999, Volume 57 Nº 2A Páginas 182 - 189

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: Pacientes com deficiência de hormônio de crescimento (GH) apresentam diversas alterações clínicas (ex: redução de massa muscular e de função cardíaca) e psíquicas (ex: quadros fóbicos, sintomas depressivos, déficits cognitivos). OBJETIVO: Avaliar o impacto da terapêutica com rh-GH em adultos com deficiência de GH. MÉTODO: Nove pacientes foram diagnosticados com deficiência de GH e então submetidos a ensaio clínico, duplo-cego, controlado, recebendo rh-GH (0,250UI/Kg/semana) ou placebo, por período de 6 meses. RESULTADOS: Houve melhora significativa (p<0,05) em parâmetros clínicos ( aumento de massa muscular, redução do índice de massa corpórea (BMI), aumento de gasto energético), psiquiátricos (sintomas depressivos avaliados pelas escalas de Beck e Hamilton (p= 0,043)) e neuropsicológicos (testes de atenção (p= 0,035), fluência verbal (FAS: p= 0,02), além da melhora de eficiência cognitiva (testes do WAIS-R: vocabulário (p= 0,027) , Arranjo de Figuras (p= 0,017), Compreensão (p= 0,01) ). CONCLUSÃO: Prejuízos clínicos, psíquicos e neuropsicológicos causados pela deficiência de GH em adultos podem ser reduzidos pela terapêutica com rh-GH.

BACKGROUND: Untreated GH-deficient adults have a diversity of dysfunctions (e.g. reduced muscle strength, emotional instability during stress, depressive symptoms) that may cause deleterious effects on quality of life, and may be positively influenced by recombinant human growth hormone (rh-GH) therapy. AIM: To evaluate the impact of a clinical intervention with rh-GH therapy on GH - deficient adults. METHOD: The physical, psychiatric and neuropsychological status of 9 GH-deficient adults was determined before and after the administration of rh-GH (0.250 IU/Kg/week) in a double blind placebo-controlled trial for six months. Patients then received rh-GH for a further period of 6 months and their status was re-evaluated. RESULTS: Rh-GH was significant better than placebo at 6th month (p<0.05), producing increased serum Insulin like growth factor-I (IGF-1) levels, reduced body mass index (BMI) and body fat, increased lean body mass and water, reduced waist/hip ratio and increased energy expenditure. The rh-GH therapy was also significantly better than placebo on depressive features as measured by the Hamilton Depression Scale (17-items) (p= 0.0431) and the Beck Depression Inventory (p= 0.0431). Neuropsychological evaluations showed significant improvements in measures of Attention: Digit Backward (p= 0.035),Verbal Fluency (FAS) (p= 0.02) and Cognitive Efficiency (WAIS-R tests): Vocabulary (p= 0.027) , Picture Arrangements (p= 0.017), and Comprehension (p= 0.01) following rh-GH therapy. CONCLUSION: The clinical, psychiatric, and neuropsychological impairments of untreated GH-deficient adults can be decreased by rh-GH therapy.

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